鱼鳞病的病因

来源:南昌肤康皮肤病医院发布时间:2014-07-01

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1.寻常型鱼鳞病:病因定位于1q21,但仍未克隆出致病病因。

2.性联隐性鱼鳞病:致病病因编码类固醇硫酸酯酶,该病因缺失或突变造成*粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

3.板层状鱼鳞病:致病病因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)病因突变有关。

4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病病因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10病因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力*丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个病因如TGM1病因、12-R脂氧合酶病因、脂氧合酶3病因的突变引起。

鱼鳞病的病因复杂,属于遗传性皮肤病。表皮松解角化过度鱼鳞病及板层状鱼鳞病的基底细胞呈明显增生,其表皮通过时间缩短。但常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病及性联遗传性寻常性鳞病的表皮角化过度,多由桥粒溶解缓慢,以致角质细胞间的粘合较强,不易脱落,并非表皮细胞过度增生所致。在孕妇胎盘中类固醇硫酸脂酶缺乏而发生典型的性联鱼鳞病损害,通过孕妇血中较低的类固醇硫酸酶活性及羊水中胆固醇硫酸盐的含量较高而发生此病。角质层胆固醇硫酸盐的盐集与鱼鳞屑的产生有关,其含量与鳞屑多少呈平行关系。角质细胞膜上过量的胆固醇硫酸盐负离子,以及二价阳离子(如钙、镁、锌)的存在,使角质细胞紧密连接不易分散脱落,后形成厚的粘着鳞屑。

中医认为鱼鳞病的病因由气血虚弱或病久伤阴,饮食不当,情志失调而引起。气血虚弱或因病久耗伤阴液,则营血失养、气虚血虚则生燥,皮肤失于濡养而成;常年湿邪内生而成;精神郁闷,常期压抑、伤及肝血、肝藏血功能失调,血失濡养而发生肌肤干燥生成本病。

鱼鳞病患者首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

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